紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫系統疾病，其特徵是患者面部出現類似狼咬傷的紅斑，這也是病名的由來。
在香港，約有7000人受到此病影響，根據估計，每10萬名香港人中大約有60人患有紅斑狼瘡。女性患者以15至30歲的年齡段為主，而男性患者的比例僅占十分之一。雖然紅斑狼瘡發病原因尚未完全清楚，但與遺傳、環境及激素等因素有關。
本文將主要詳細介紹紅斑狼瘡症的相關知識，包括紅斑狼瘡症的症狀、成因、診斷方法、治療方法以及改善方法等。
► 甚麼是紅斑狼瘡症 ► 紅斑狼瘡症成因 ► 紅斑狼瘡症的分類 ► 紅斑狼瘡症的症狀 ► 風險因素 ► 診斷方法 ► 治療方法 ► 改善方法
甚麼是紅斑狼瘡症？
紅斑狼瘡症屬於免疫系統的慢性疾病，非病毒所引發的疾病，因此不具傳染性。紅斑狼瘡症可以分為不同類別，其中最常見且較為嚴重的類型是系統性紅斑狼瘡症。
紅斑狼瘡症（Systemic lupus erythematosus，縮寫：SLE），是患者自身免疫系統出現問題，產生抗體攻擊身體的細胞及組織，包括肺、腎、肝、神經系統等，因而導致出現發炎反應及損害組織，情況嚴重可以致命。
紅斑狼瘡症的死亡風險 ☠️
紅斑狼瘡不僅影響患者的皮膚和關節，還能攻擊其他器官和組織，導致各種併發症，如腎炎、心肌炎和肺炎等。
在50年代，紅斑狼瘡患者的死亡率曾高達50%。但隨著醫療技術的進步，患者現在能夠更早獲得診斷和治療，通過藥物有效控制病情。目前約85%的紅斑狼瘡患者的壽命可達15年以上，患者的存活率已大幅提升。
紅斑狼瘡症成因
當患者的免疫系統失衡時，會異常產生過多的抗體，這些抗體會攻擊身體各處的細胞，包括肺、腎、肝和神經系統。導致全身各器官組織出現慢性炎症和損傷，造成系統性影響。在情況嚴重的時候，可能會危及生命。
紅斑狼瘡症的分類
紅斑狼瘡可分為多種類型，包括由藥物引起的紅斑狼瘡、圓盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡。
💠藥物引起之紅斑狼瘡 — 主要是由藥物如 procainamide / isoniazid 而引發紅斑狼瘡的病徵（關節、肌肉痛及發燒），患者一般會在停藥後，病徵就會消退。
💠圓盤狀紅斑狼瘡 — 屬於紅斑狼瘡中最輕的類型，主要侵犯患者的頭及頸部皮膚。少部分的患者的內臟有輕度損害，當中約5%的患者會轉變為系統性紅斑狼瘡。
紅斑狼瘡患者的皮膚初時出現一片或數片豆大般的紅斑，表面有粘著性的鱗屑，隨著病情惡化逐漸擴大，紅斑呈圓形或不規則形，甚至整個皮膚如盤狀（故名為圓盤狀紅斑狼瘡）。
💠系統性紅斑狼瘡 — 患者的身體產生過量不正常的抗體，抗體攻擊患者的自身細胞和組織，造成慢性發炎，影響身體多個系統。當治療不當容易反覆發作，而每次復發都有可能加重病情。
紅斑狼瘡症的症狀
紅斑狼瘡的症狀因人而異，患者受影響的器官不同，出現的症狀也會有所不同。有些患者的症狀比較明顯且嚴重，而另一些患者的症狀則較輕，甚至可能難以察覺，症狀的持續時間也因人而異，令診斷和治療變得複雜。
紅斑狼瘡症的較輕微症狀包括：關節疼痛、異常疲倦、發燒、體重下降、呼吸不順、胸痛、腹痛、噁心、眼乾，以及對紫外線敏感，皮膚出紅疹（如蝴蝶疹和圓盤疹）。
🔸蝴蝶疹 — 約五成紅斑狼瘡症患者的鼻樑和兩頰會出現蝴蝶狀紅斑
🔸圓盤疹 — 患者手背、胸背、頭皮和臉頰上等不同部位會出現紫藍色的圓盤狀紅斑
較嚴重的症狀有脫髮、小便帶血、嚴重頭痛、反覆性口腔潰瘍、抽搐和認知功能受損，約30%患者會出現雷諾氏現象。
🔸雷諾氏現象 — 手指或腳趾遇冷或壓力時會變白，再轉為紫藍色
風險因素
🚨遺傳 — 紅斑狼瘡具有遺傳性，一般約有1-3%機率會遺傳至下一代的子女。
🚨種族 — 亞洲人及非洲人有較高的發病率。
🚨賀爾蒙 — 女性在生育年齡、懷孕期間或服用含有雌激素的避孕藥時，紅斑狼瘡的發病率和惡化的機會較高。
🚨其他 — 增加患上紅斑狼瘡的風險因素包括吸煙、病毒或細菌感染、接觸化學物質、長期接觸紫外線，以及長期服用某些藥物，如抗高血壓藥物hydralazine、抗精神病藥物chlorpromazine或肺結核藥物等。
診斷方法
紅斑狼瘡症的症狀因人而異，因此醫生會進行綜合診斷，包括臨床檢查、抽血檢驗、組織樣本化驗和抗體測試等。
🧪臨床檢查 — 症狀包括急性紅斑、慢性紅斑、口腔潰瘍、神經疾病、漿膜炎、腎臟疾病、溶血性貧血、脫髮、關節炎、白血球數量低以及血小板數量低等。
🧪抽血檢驗 （免疫系統檢查）— 檢驗紅斑狼瘡的相關指標包括抗核抗體 (ANA)、抗雙鏈DNA (Anti-dsDNA)、抗Sm抗體、抗磷脂抗體 (Antiphospholipid Ab)、補體低 (Low complement)、血全圖（如低紅血球、低血紅素、低血小板或白血球）、以及肝腎功能等。
🧪抗體測試 — 紅斑狼瘡患者身上的Anti-DFS70抗體數量較一般正常人少。如果患者僅出現抗核抗體 (ANA) 或Anti-DFS70，表示患紅斑狼瘡的機會較低。
✨2012年8月修訂的最新紅斑狼瘡症診斷指引規定，若患者符合病徵中的4項或以上，並且在臨床病徵及抽血檢驗中各自至少有1項呈陽性，或者在腎臟組織抽針中確診腎炎且抗核抗體 (ANA) 或抗雙鏈 DNA (Anti-dsDNA) 呈陽性，即可確診為紅斑狼瘡症。
治療方法
紅斑狼瘡症目前尚未能根治，治療方法主要依賴藥物來紓緩和控制病情。醫生會根據患者受影響的器官及其嚴重程度選擇適當的藥物，以控制病情和病徵，減少發作的次數和嚴重性，並長期減輕對重要器官的損害。
💊非類固醇消炎藥 (NSAIDs) — 是治療紅斑狼瘡患者的常用藥物，特別適用於症狀較輕的患者，例如關節炎或肋膜炎。使用這類藥物可能會引起消化不良及腸胃潰瘍等副作用。
💊抗瘧疾藥物 — 對於紅斑狼瘡患者的關節炎和皮膚紅疹症狀有幫助，並且能減少紅斑狼瘡復發的機會。這類藥物也可能帶來腸胃不適和皮膚變色的副作用，長期使用還有可能損害視網膜，導致視力衰退。
💊類固醇（有外用、口服和注射） — 用於控制紅斑狼瘡患者的活躍病情，能在短時間內減少炎症，外用類固醇特別有助於治療皮膚紅疹。這類藥物的副作用包括增加感染、高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、肥胖、臉部變圓、骨質疏鬆，以及可能抑制兒童的生長等風險。
💊免疫抑制藥物 — 免疫抑制藥物通常與類固醇聯合使用，能有效處理較嚴重的紅斑狼瘡病例，如紅斑狼瘡腎炎。這些藥物通過抑制免疫系統的活躍程度來控制自體免疫疾病。每種免疫抑制藥物都有其特定的副作用。例如環磷酰胺可能會抑制血細胞的生長，增加伺機性感染的風險，並可能導致膀胱病變、不孕或畸胎。
💊生物製劑（主要透過靜脈注射） — 專門針對誘發紅斑狼瘡的主要病源，能夠有效減低紅斑狼瘡的活躍程度，並且通常與現有的治療方法結合使用，以增強療效。
改善方法
紅斑狼瘡症是自身免疫系統失衡，並沒有預防的方法。
✅患者可透過保持健康的生活方式(如均衡飲食、定期運動)
✅避免長時間暴露在紫外線下
✅戒煙
✅定期進行醫療檢查，以及遵從醫生的建議使用藥物來控制症狀和防止疾病惡化
紅斑狼瘡症患者可否懷孕？
以往醫學界傾向不鼓勵紅斑狼瘡症患者懷孕生育，原因包括︰
⚡在懷孕時未被穩定的病情，可能會變得更為反複。
⚡部份藥物如環磷酰胺等，有機會令婦女提早收經，不利於懷孕。
⚡部份抗體(如抗磷脂抗體綜合症)會增加妊娠高血壓，甚至毒血症的機會，影響患者懷孕時的安全。
⚡而抗La、抗Ro抗體，亦有機會令新生嬰兒造成心臟傳導堵塞，嚴重可令初生嬰兒死亡。
但隨著醫學進步，如今的紅斑狼瘡症患者亦可以與醫生商討懷孕的安排。
🩺醫生會先審視患者的病情 (能持續穩定半年以上)
🩺再經過多方協調 (包括︰調節用藥劑量及類型及定時監察抗體水平等)
通過風濕科醫生、婦產科醫生與患者的密切溝通，許多紅斑狼瘡症的媽媽仍然能夠成功懷孕，並安全誕下健康的孩子，而且紅斑狼瘡症的遺傳風險一般較低。
不過，計劃生育的紅斑狼瘡女性患者，亦需考慮以下情況：
🚨懷孕時可能有較多併發症或加重紅斑狼瘡的病情；
🚨早產、流產、死胎及胎兒發育遲緩的風險較高；
🚨初生嬰兒有機會出現短暫紅斑或先天性心臟傳導阻塞；
🚨子女患上免疫系統科疾病(如敏感症、甲狀腺病、糖尿病等)機會率較高。
建議計劃懷孕前，患者必須諮詢醫生意見。
總結
紅斑狼瘡症是一種自體免疫疾病，主要影響女性，病徵包括全身性炎症、關節疼痛、皮膚紅疹及多個器官功能受損。紅斑狼瘡的發病原因尚不完全清楚，與遺傳、賀爾蒙、環境因素等多種因素有關。雖然目前無法完全治癒，但透過早期診斷、醫療干預以及健康的生活方式，患者能夠有效管理症狀，大大改善生活質量。
有任何醫療問題或不適，請儘快尋求專業醫護人員諮詢。
(資料來源：香港風濕病基金會，香港紅十字會)
如有任何醫療需要，歡迎諮詢我們專業的醫護人員。
其他文章
返回醫療專題主頁
【醫家解碼】預防與治療甲狀腺癌的關鍵策略
隨著科技的進步和健康意識的提升，越來越多人選擇定期進行全面的身體檢查，其中包括甲狀腺超聲波或頸部超聲波檢查等。這類型的檢查讓我們能夠發現一些看上去彷彿正常，或摸不出異樣的甲狀腺問題，例如水囊或甲狀腺癌等。
→ 繼續閱讀
【醫家解碼】頸部結節與腫塊 三招識別小貼士
當在頸部發現結節或腫塊時，不少人會感到擔憂，擔心這是否是身體出現了嚴重健康問題的徵兆。然而，了解更多頸部出現結節或腫塊的可能性，或許有助釋放這份擔憂，並使對待這類情況更加理性。
→ 繼續閱讀
醫家顧問 